X
Код презентации скопируйте его
Хронический гломерулонефрит: классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.
Скачать эту презентацию
Презентация на тему Хронический гломерулонефрит: классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.
Скачать эту презентациюCлайд 1
Хронический гломерулонефрит Классификация, этиология, патогенез, клиника, лечение, прогноз.
Cлайд 2
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Диффузный генерализованный эксудативно- пролиферативный Мезангиопролиферативный – IgA-нефропатия (болезнь Берже), IgG- и IgM-нефропатии Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) Экстракапиллярный (гломерулонефрит с полулуниями) Meмбранозная нефропатия Липоидный нефроз (гломерулонефрит / нефротический синдром с минимальными изменениями) Очаговый гломерулосклероз (фокальный сегментарный гломерулосклероз/гломерулогиалиноз Фибропластический Редкие варианты – фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты, коллагеновая фибриллярная гломерулопатия, липопротеиновая гломерулопатия
Cлайд 3
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Cлайд 4
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
Cлайд 5
ОСОБЫЕ ФОРМЫ МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Болезнь Берже – первичная IgA-нефропатия Синонимы – первичная IgA-IgG нефропатия – фокальный сегментарный IgA-нефрит Клинический эквивалент – гематурический нефрит преимущественно доброкачественного течения IgM–мезангиальная нефропатия Клинические особенности – высокая частота стероидорезистентного нефротического синдрома с плохим прогнозом; гематурия улучшает прогноз.
Cлайд 6
Морфология IgА нефропатии Определяющий симптом – диффузные отложения IgA в мезангии, коррелирующие с электронноплотными депозитами в мезангии при электронной микроскопии Могут наблюдаться депозиты С3, IgG, реже IgM, а также IgA в капиллярной стенке При световой микроскопии – от минимальных изменений до сегментарной или диффузной мезангиальной гиперцеллюлярности, с развитием фокального сегментарного склероза, атрофии канальцев и интерстициального фиброза При электронной микроскопии – высокая частота фокального истончения ГБМ
Cлайд 7
Патогенез IgA нефропатии Избыточное поступление антигенов к слизистым Избыточная проницаемость слизистых для антигенов Избыточный (дисрегуляторный) антительный ответ на антигены, контактирующие со слизистыми Избыточное гломерулярное отложение из-за структурных нарушений в IgA (анормальное гликозилирование - снижение галактозы, стимулирующее полимеризацию IgA в циркуляции) Снижение клиренса анормального IgA из-за нарушения связи с рецепторами и/или из-за увеличенной его афинности к мезангиальному матриксу Не исключается некоторая роль комплемента
Cлайд 8
IgA-нефропатия проявляется большим спектром морфологических изменений 1) Нормальные или почти нормальные клубочки 2) Очаговая/сегментарная мезангиальная пролиферация 3) Диффузная мезангиальная пролиферация
Cлайд 9
Клинические проявления IgА нефропатии Ведущий симптом – бессимптомная микрогематурия, изолированная или сопровождаемая протеинурией У 40 – 50% больных – кратковременные эпизоды макрогематурии, провоцируемые респираторной или кишечной инфекцией, или физической нагрузкой Частота нефротического синдрома – не более 5%
Cлайд 10
Диагностика IgА нефропатии Концентрация IgА в сыворотке 3,15 г/л является диагностическим критерием IgА нефропатии Tomino et al., J Clin Lab Anal 2000, 14:220-223 Диагноз IgA нефропатии требует выполнения диагностической нефробиопсии Микрогематурия с протеинурией < 1 г/сут может рассматриваться как «неопасный» мочевой синдром Нефробиопсия, как правило, выполняется при стабильной протеинурии более 1 г/сут.
Cлайд 11
Прогноз лучше при эпизодах макрогематурии
Cлайд 12
Факторы плохого прогноза при IgA нефропатии артериальная гипертензия протеинурия гипертриглицеридемия гиперурикемия NDT 2000, 15:34
Cлайд 13
Прогноз IgA нефропатии Признаки плохого прогноза артериальная гипертензия семейный характер артериальной гипертензии креатинин плазмы > 0,120 ммоль/л высокий холестерин протеинурия > 1 г/сут поздние гистологические стадии 167 больных, средний срок наблюдения 7,5 г. Philip K.T. Li et al., NDT 2002, 17:64-69 (Hong Kong, China)
Cлайд 14
Основные принципы лечения первичной IgA-нефропатии Длительное благоприятное течение болезни Берже у большинства больных обосновывает нетоксические методы терапии Глюкокортикоиды и цитостатики могут применяться в тех случаях, когда выявляется фокальный пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, диффузный пролиферативный гломерулонефрит, а также у больных с явным прогрессированием болезни Кортикостероиды – в дебюте клинических проявлений, сроком от 6 до 36 мес. Отчетливый эффект при явной протеинурии, особенно у больных с сохраненной функцией почек.
Cлайд 15
Алгоритм выбора терапии IgA-нефропатии ПРОТЕИНУРИЯ 1 - 3 г/сут > 3 г/сут < 1 г/сут Преднизолон СКФ 70 мл Рыбий жир Почечная недостаточность Рыбий жир СКФ > 70 мл Наблюдение L. Nolin, M. Courrteau, KI 1999, V.55, S.70, pp. 56-62
Cлайд 16
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (мезангио-капиллярный, лобулярный гломерулонефрит)
Cлайд 17
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Cлайд 18
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Cлайд 19
Cлайд 20
МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: ЛЕЧЕНИЕ Кортикостероиды – имеют эффект в дебюте клинических проявлений, у детей, при МПГН I типа. Пульс-терапия №3, далее в полной дозе 6–12 мес., поддерживающая доза 20 мг/ч. день в течение 3–4–10 лет. Эффект такой терапии у взрослых не изучен. Антитромбоцитарные средства – аспирин 1 г/сут + курантил 200–250 мг/сут – не менее 1 года. Циклофосфамид – достоверных данных о полезности нет. Лучше сочетать с кортикостероидами.
Cлайд 21
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит: стратегия лечения Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия. Комбинированная иммунодепрессия – при коротком анамнезе или быстром прогрессировании Преднизолон – пульс-терапия №3, далее пероральный прием по альтернирующей схеме ЦФ ежедневным введением по 200 мг 1,5–2 мес., далее уменьшение дозы методом урежения его введения Длительность лечения – не менее 8 мес. При отсутствии эффекта или признаков активности курантил + аспирин длительно (до 2–3 лет) ингибиторы АПФ симптоматические средства, подготовка к гемодиализу
Cлайд 22
МЕМБРАНОЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (мембранозная нефропатия)
Cлайд 23
Cлайд 24
Клинико-морфологические варианты гломерулонефрита
Cлайд 25
КЛАССИФИКАЦИЯ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ I. Идиопатическая (первичная) II. Вторичная А. Ассоциированная с другими болезнями Б. Индуцированная лекарствами или токсическими веществами В. Связанная с инфекциями
Cлайд 26
БОЛЕЗНИ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИЕЙ Опухоли (карцинома легких, желудка, кишечника, молочных желез; лимфома, редко лейкемия) Системная красная волчанка Аутоиммунный тиреоидит Герпетиформный дерматит Саркоидоз Синдром Шегрена Серповидноклеточная болезнь Хроническое отторжение почечного трансплантата Сахарный диабет Синдром Фанкони Болезнь Кимуры Болезнь Вебера-Крисчена Cиндром Гарднера-Даймонда Буллезный пемфигоид Синдром Гуллиана-Барре Ревматоидный артрит Синдром Шарпа Дерматомиозит Тромбоз почечных вен (??)
Cлайд 27
ЛЕКАРСТВА, ВЫЗЫВАЮЩИЕ МЕМБРАНОЗНУЮ НЕФРОПАТИЮ D-Пеницилламин Тяжелые металлы (ртуть, органическое золото) Каптоприл Пробенецид Триметадион Органические растворители Нестероидные противовоспалительные
Cлайд 28
ИТАЛЬЯНСКАЯ СХЕМА ЛЕЧЕНИЯ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ 1 мес. Метилпреднизолон 1 г в/в №3 преднизолон 30 мг/сут 2 мес. Лейкеран 0,2 мг/кг 3 мес. Метилпреднизолон 1 г в/в №3 преднизолон 30 мг/сут 4 мес. Лейкеран 0,2 мг/кг 5 мес. Метилпреднизолон 1 г в/в №3 преднизолон 30 мг/сут 6 мес. Лейкеран 0,2 мг/кг
Cлайд 29
(ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ
Cлайд 30
Cлайд 31
Cлайд 32
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ 6 – 10% больных погибают в течение нескольких лет от дебюта болезни Большинство случаев – нелеченные или не ответившие на лечение больные Основные причины смерти: сердечно-сосудистые заболевания легочная эмболия почечная недостаточность инфекции
Cлайд 33
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ГЛОМЕРУЛО-НЕФРИТА С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ У ВЗРОСЛЫХ протеинурия часто неселективная микрогематурия (40%) диастолическая гипертензия (30 – 40%) почечная недостаточность, особенно у пожилых больных (20 – 50%)
Cлайд 34
Липоидный нефроз: стратегия лечения Большинство больных чувствительны к стероидам и цитостатическим иммунодепрессантам Лечение всегда начинают с кортикостероидов. Доза должна быть полной, а длительность – не менее 1,5 – 2 мес. (оптимально 6–8 мес.) Чем быстрее и чаще возникают рецидивы, тем длительнее должен быть повторный курс лечения. Стероидонечувствительность – отсутствие эффекта от кортикостероидов на протяжении 2–12 мес. лечения Стероидозависимость – рецидив нефротического синдрома на фоне уменьшения дозы преднизолона или вскоре после его отмены
Cлайд 35
Стероидонечувствительные и стероидозависимые больные должны своевременно переводиться на лечение циклофосфамидом. Препаратом третьего ряда является циклоспорин (поддержание его концентрации в плазме на уровне 200 – 300 – 400 г%). Применение других цитостатиков относится к экспериментальной терапии. Достоверное отсутствие эффекта лечения требует продолжения только симптоматической терапии нефротического синдрома (+ пересмотр диагноза). Липоидный нефроз: стратегия лечения
Cлайд 36
ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ ЦИТОСТАТИКОВ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ противопоказания для стероидов плохая переносимость стероидов частые обострения стероидозависимость
Cлайд 37
(ОЧАГОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ) ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗ
Cлайд 38
Классификация фокального сегментарного гломерулосклероза Первичный (идиопатический) ФСГС, иногда семейный - самостоятельное заболевание - морфологические варианты: классический, tip lesion, коллаптоидный ВИЧ- или героин-ассоциированный ФСГС Вторичный ФСГС - морфологический феномен А. С уменьшением почечной массы Олигомеганефрония Односторонняя агенезия почки Почечная дисплазия Рефлюксная нефропатия Субтотальная нефрэктомия Недостаточность почечного трансплантата Любая прогрессирующая болезнь почек Литиевая нефропатия Б. С первично нормальной почечной массой Сахарный диабет Гипертензия Ожирение Пре- и эклампсия беременных Цианотическая врожденная сердечная недостаточность
Cлайд 39
Очаговый гломерулосклероз: лечение От 40 до 60% больных стероидочувствительны, ремиссия может быть полной (протеинурия
Cлайд 40
Тактика ведения больных хроническим гломерулонефритом С. Боровой, 2002 Установление морфологического варианта гломерулонефрита Определение фазы болезни по клиническим и морфологическим данным Прогнозирование течения болезни При наличии активной фазы болезни, прогнозе прогрессирующего течения - активная патогенетическая терапия глюкокортикоиды цитостатические иммунодепрессанты комбинированная терапия По достижении ремиссии или признания терапии неэффективной - антитромбоцитарные средства, антипротеинурическая терапия Симптоматическая терапия - антигипертензивная, противоотечная..
